Болезнь Кавасаки. Что это такое, как распознать и как лечить

В период повышения заболеваемости острыми респираторными инфекциями важно помнить и о других возможных причинах длительной высокой температуры тела у ребенка. В данной статье мы расскажем о достаточно редко встречаемом заболевании, но не менее важным от этого.

1. Что такое синдром Кавасаки?

Болезнь или синдром Кавасаки - это острый системный васкулит, то есть заболевание с поражением сосудов, а именно артерий среднего и мелкого калибра, которые есть абсолютно во всех органах и системах, что приводит к многообразию симптомов у пациентов.

Впервые данное заболевание описал японский педиатр Томисаку Кавасаки, в честь которого и названа данная патология. Второе название заболевания - слизисто-кожный лимфонодулярный синдром в связи с тем, что при внешнем осмотре заметны именно следствия поражения артерий кожи, слизистой ротовой полости и красной каймы губ, а также увеличенные лимфатические узлы.

Синдром Кавасаки - это диагноз, который всегда должен рассматриваться педиатрами, как причина длительной (более 5 дней) фебрильной лихорадки у детей. У этого заболевания есть очень опасное, хоть и не частое осложнение -  развитие аневризм (выпучиваний стенки артерии, легко рвущиеся при перепаде давления) коронарных артерий, которые могут обнаружиться уже в более старшем возрасте. Как правило, оно развивается при поздней диагностике заболевания и несвоевременном лечении. Поэтому так важно своевременно заподозрить синдром Кавасаки.

2. Часто ли встречается данное заболевание? Кто чаще болеет?

Частота встречаемости болезни Кавасаки в разных странах варьируется от 10 до 250 случаев на 100 000 детей в год. Но это один из частых васкулитов в детском возрасте. Чаще данный синдром встречается среди детей младше 5 лет. Реже может встречаться у более старших детей, и у них риски кардиоваскулярных осложнений в дальнейшем выше. Мальчики болеют в 2 раза чаще девочек.

3. Какие причины этого заболевания? Может ли оно быть наследственным?

До настоящего времени непосредственная причина болезни Кавасаки остается неясной. Известно, что она может возникать после перенесенного инфекционного заболевания.

Считается, что болезнь Кавасаки развивается у генетически предрасположенных лиц. Хоть она не относится к наследственным, в настоящее время есть данные о повышении рисков развития заболевания у другого ребенка в семье в связи с генетической предрасположенностью.

При этом заболевание никоим образом не может передаваться от одного ребенка другому и/или взрослому члену семьи, так как оно не является заразным.

4. Какие основные симптомы? Как развивается поражение органов и систем?

При данном заболевании происходит поражение артерий преимущественно среднего, а также мелкого калибра многих органов, что приводит к многообразию симптомов данного заболевания. В связи с тем, что в артериях развивается воспалительный процесс в организме накапливается большое количество веществ посредников воспаления, ряд из которых являются пирогенами (повышают температуру тела человека), поэтому самый главный симптом заболевания - повышение температуры тела у ребенка до высоких цифр (выше 38.5 С) в течение 5 и более дней.

При этом лихорадка сопровождается другими симптомами, которые описаны ниже.

• Двусторонний негнойный конъюнктивит - покраснение конъюнктивы (слизистой оболочки), нет при этом каких-либо выделений из глаз. Встречается более чем у 90% пациентов. Также может развиваться светобоязнь. При более тяжелом течении возможно развитие воспаления глаз в виде увеита.
• Появление различной (так называемой, полиморфной) сыпи на коже. Сыпь может появиться с первых дней заболевания. Картина напоминает высыпания при различных инфекционных заболеваниях, таких как корь, скарлатина; иногда может быть уртикарной (как при крапивнице), в виде папулезной сыпи (выступающие элементы на коже) и другие. Также может быть воспаление в рубчике после вакцинации БЦЖ.

• Изменения в полости рта (так называемый мукозит) - покраснение горла (что может быть при остром инфекционном заболевании); ярко-красные потрескавшиеся губы, красный язык без налета (“малиновый” язык).
• Изменения конечностей, чаще являются одним из последних проявлений. Развивается плотный отек тыльной стороны кистей и стоп, а также покраснение ладоней и подошв. В фазе выздоровления происходит крупнопластинчатое шелушение ладоней и стоп, которое начинается в околоногтевой области кистей и стоп.
• Шейная лимфаденопатия - увеличение шейных лимфатических узлов, в том числе может быть асимметричное увеличение с одной стороны более 1,5 см. Наименее постоянный признак болезни Кавасаки, встречается у 25-50%. Часто отсутствует у детей до года.
• Артрит. Присутствуют симптомы поражения суставов, такие как боль и/или опухание суставов. Чаще всего поражаются крупные суставы.
• Сердечно-сосудистые проявления. В начале заболевания может быть тахикардия, шумы при аускультации.

В последующем поражение сердца является наиболее опасным и имеет отсроченный характер. Может встречаться поражение всех оболочек сердца: перикардит (воспаление оболочки, окружающей сердце), миокардит (воспаление сердечной мышцы), а также поражение эндокарда в виде поражения клапанов сердца. Однако самым значимым остается поражение стенки коронарных кровеносных сосудов, что может привести к развитию аневризмы коронарных артерий.

Тяжесть и течение заболевания у каждого ребенка проходят индивидуально. Часть детей могут иметь не все признаки заболевания, так называемую, неполную форму заболевания, что может приводить к затруднению в постановке диагноза.

5. Как долго длится заболевание?

В течение заболевания выделяется 3 периода:

• острый - 2 недели, сопровождается лихорадкой и другими симптомами заболевания (описаны ранее),
• подострый - от 2 до 4 недель, в который происходит разрешение лихорадки, постепенное исчезновение других симптомов, появление шелушения ладоней и стоп; отмечается тромбоцитоз (повышение тромбоцитов в крови), и могут развиться аневризмы,
• период восстановления - от 1 до 3 месяцев, в который происходит нормализация лабораторных показателей и может произойти уменьшение или полная нормализация развившихся ранее аневризм

6. Какие лабораторные или инструментальные обследования можно выполнить?

В настоящее время не существует каких-либо специфических тестов, которые могли бы подтвердить заболевание, однако некоторые изменения в анализах крови могут натолкнуть на диагноз болезни Кавасаки.

При болезни Кавасаки имеет место проявление системного воспаления. В анализах крови отмечается повышение СРБ уже на ранних стадиях заболевания, которое предшествуют повышению СОЭ. Также лабораторно отмечается лейкоцитоз, повышение ферритина, как проявление воспалительного процесса. Количество тромбоцитов, как правило, в норме в течение первой недели и начинает расти во второй недели, достигая очень высоких цифр.

Из инструментальных исследований крайне важно проведение ЭКГ и ЭхоКГ. Во время эхокардиографии проводится для исключения или подтверждения расширения, или аневризм (выпячивания сосудистой стенки) коронарных артерий, оценить их размер.

7. Какие критерии для постановки диагноза?

Данный диагноз врач ставит по внешним клиническим признакам, то есть по симптомам заболевания.

Основным симптомом является высокая лихорадка, длительностью более 5 дней. Как правило, к этому сроку большинство пациентов уже получает антибактериальную терапию, которая не имеет эффекта.

Лихорадка сочетается с 4 из 5 основных симптомов (при полной картине заболевания):

• двусторонний конъюнктивит (воспаление оболочки глазного яблока),
• шейная лимфаденопатия (увеличение одного из шейных лимфоузлов более 1,5 см в диаметре),
• сыпь на коже,
• поражение ротовой полости и характерные изменения языка,
• изменение конечностей, включая эритему и/или отек кистей и стоп

При постановке диагноза врачу необходимо убедиться в том, что пациент не переносит другое заболевание, чаще инфекционного характера, которое могло бы быть причиной таких же симптомов.

8. Как лечится данное заболевание?

Обследование и лечение детей с синдромом Кавасаки (или даже с подозрением на него) проводится в условиях стационара. Лечение необходимо начинать сразу же, как устанавливается диагноз во избежание развития сердечно-сосудистых осложнений. Поэтому очень важно не отказываться от госпитализации, если врач при осмотре заподозрил Болезнь Кавасаки.

Основные методы лечения состоят из введения внутривенного иммуноглобулина в большой дозе для уменьшения воспаления, а также пациентам с целью снижения риска тромбообразования с момента установления диагноза назначается аспирин.

При неэффективности данной терапии могут использоваться другие препараты, в том числе генно-инженерные биологические препараты. Выбор терапии индивидуален для каждого ребенка. Поэтому обеспечить лечение возможно, только, в условиях специализированного отделения стационара.

9. Необходимо ли наблюдение после выздоровления?

После выздоровления очень важно, продолжить наблюдение амбулаторно, что возможно сделать у специалистов нашей клиники. Дети после выписки из стационара наблюдаются детским ревматологом и кардиологом, особенно при наличии сердечно-сосудистых осложнений.