Ювенильный идиопатический артрит

1. Что это такое ювенильный идиопатический артрит?

Ювенильный идиопатический артрит (ЮИА) - это хронический артрит у детей и подростков, который является аутоиммунным заболеванием, главным проявлением которого является стойкое поражение суставов.

Слово “идиопатический” означает, что причина данного заболевания точно неизвестна, есть лишь определенные теории и предположения.

Термин “ювенильный” подразумевает, что первые проявления заболевания проявляются в возрасте до 16 лет.

2. Есть ли другие названия этого заболевания?

В литературе можно встретить такие названия хронического артрита у детей как “Ювенильный ревматоидный артрит” (ЮРА), чаще используется в США, или же “Ювенильный хронический артрит” (ЮХА). чаще используется в странах Европы.  Не вдаваясь в подробности, можно сказать, что в целом термин ЮИА включает и ЮРА и ЮХА, а также некоторые другие формы артрита.

Дело в том, что Ювенильный идиопатический артрит является не одним заболеванием, а включает в себя несколько видов, о чем будет написано ниже. Несмотря на то, что для всех данных заболеваний есть общие проявления, часть форм ЮИА, например, системная форма ювенильного артрита или энтезит-ассоциированный артрит представляют отдельные виды заболеваний с различными причинами и механизмами развития.

3. Часто ли встречается данное заболевание? Кто чаще болеет?

Ювенильный артрит является достаточно редким заболеванием и в России распространенность его составляет около 62 детей на 100 000. Половые различия зависят от возраста дебюта заболевания и формы артрита. Так, например, при олигоартрикулярном типе артрита с дебютом в дошкольном возрасте чаще болеют девочки, а при форме артрита, связанным с геном HLA B27 с дебютом в подростковом возрасте чаще болеют мальчики. Системный ЮИА практически не имеет различий между полами.

4. Какие причины заболевания?

Точной информации о причинах и механизмах развития ювенильного артрита до сих пор нет. Считается, что при ЮИА, как и при других аутоиммунных заболеваниях имеет роль взаимодействие определенных генетических факторов, иммунных механизмов и факторов окружающей среды.

Как развиваются аутоиммунные заболевания? Иммунная система нашего организма постоянно защищает нас от чужеродных микроорганизмов, она способна различать их от клеток организма и таким образом определяет, что именно должно быть уничтожено. Если же данный механизм нарушен, то иммунная система теряет такую избирательность и начинает атаковать свои же клетки, из-за чего развивается воспаление в суставах, что приводит к развитию уже видимых нам симптомов заболевания.

5. Может ли это заболевание наследоваться в семье?

ЮИА не является наследственным заболеванием, так как оно не передается напрямую от родителей к детям. В настоящий момент существует мнение о том, что имеется ряд генетических факторов, которые формируют предрасположенность к развитию ювенильного артрита после определенных воздействий окружающей среды (триггерного фактора), таких как инфекционное заболевание, вакцинация, стресс, инсоляция, травмы и другие. Семьи, в которых болеют несколько членов семьи хроническим артритом, встречаются редко. Однако есть риск развития других аутоиммунных заболеваний, например, с поражением кишечника, эндокринной системы в семье, где ребенок или уже взрослый страдает артритом.

6. Как развивается поражение суставов при этом заболевании?

В механизме развития ЮИА задействовано поражение синовиальной оболочки - тонкой внутренней оболочки суставной капсулы. Вследствие воспаления она становится толще, и увеличивается выработка синовиальной жидкости, которая при большом объеме растягивает капсулу. Клинически это проявляется в виде боли, отека и ограничения движений в суставе, а также скованностью после длительных периодов покоя (наиболее характерна утренняя скованность после сна). При отсутствии лечения ребенок может перестать полностью сгибать и/или разгибать конечность в пораженном суставе, что приводит к дальнейшему формированию контрактур (вынужденного положения), атрофии мышц и сухожилий вокруг данного сустава. Сохраняющееся воспаление в самом суставе при отсутствии лечения может приводить к необратимому разрушению хрящевой, а затем и костной ткани.

7. Какие обследования необходимы для постановки данного диагноза?

Диагноз ювенильный идиопатический артрит ставится на основании совокупности данных, а именно жалоб ребенка и его родителей, результатов осмотра врача-ревматолога и офтальмолога, лабораторных и инструментальных данных.

Из лабораторных исследований всегда назначаются анализы для оценки системного воспаления, а именно клинический анализ крови с СОЭ, уровень С-реактивного белка. Из специфических маркеров также оценивается уровень ревматоидного фактора, который повышен далеко не при всех типах ЮИА и ни в коем случае не является основополагающим для постановки и/или опровержения данного диагноза. Из иммунологических анализов используется анализ крови на антинуклеарный фактор (АНФ), который представляет собой уровень антител и может быть повышен также только при определенных типах ЮИА. Для определения энтезит-ассоциированного варианта ЮИА назначается анализ крови на выявление гена HLA-В27.

Из инструментальных исследований суставов чаще всего используются такие методы, позволяющие визуализировать мягкие ткани суставов; к ним относятся УЗИ суставов и МРТ. Реже при подозрении на патологию костной системы могут использоваться рентгенологическое исследование, в том числе КТ суставов.

После установления данного диагноза и назначения терапии пациенту назначаются периодические исследования лабораторных анализов: оценка клинического анализа крови, функции печени и почек, общего анализа мочи. Данные исследования назначаются для выявления возможных побочных реакций от проводимой терапии.

8. Какие формы ЮИА существуют?

Существует несколько форм данного заболевания. Они отличаются друг от друга по числу и виду пораженных суставов, а также по виду дополнительных симптомов, если таковые имеются.

• Олигоартикулярная форма ЮИА. Является наиболее частой формой хронического артрита у детей, на него приходится до 50% всех случаев. При данной форме в течение первого полугода поражается менее 5 суставов и нет проявлений системного воспаления. Как правило, поражаются крупные суставы, иногда только один, в таком случае форма артрита будет моноартикулярной. Если спустя полгода от старта заболевания поражается более 5 суставов, то данная форма будет носить название олигоартикулярной распространившейся. Данной формой артрита чаще болеют дети до 6 лет, больший процент приходится на девочек. Опасность данной формы артрита заключается в возможном развитии воспалительного поражения глаз у значительной части больных (увеит). Факторами риска развития данной патологии являются ранняя манифестация заболевания и положительный антинуклеарный фактор. Поражение глаз при этом может быть незаметно для ребёнка, его родителей и лечащего врача, поэтому обязательно прохождение периодических осмотров у офтальмолога.
• Полиартикулярная форма ЮИА. Данная форма характеризуется поражением 5 и более суставов в первые полгода от старта заболевания. В зависимости от наличия ревматоидного фактора (РФ) в анализах крови выделяется РФ-негативная и РФ-позитивная формы. Следует отметить  что последняя форма заболевания очень редко встречается у детей (около 5%), характеризуется  симметричным поражением мелких суставов кистей и стоп. Чаще поражает девушек подросткового возраста.
• Псориатическая форма артрита. Отличается сочетанием артрита и псориаза, при этом наличие псориаза учитывается не только у больного ребенка, но и у его родственников первой линии. Поражение кожи может как предшествовать поражению суставов, так и наоборот. Типичным признаком данного типа артрита является воспаление всего пальца кисти или стопы - дактилит, так называемая ‘сосискообразная’ деформация пальца. Также типичными изменениями считаются точковидные вдавления на ногтях. При подборе терапии обязательно учитывается поражение как кожи, так и суставов.
• Энтезит-ассоциированный артрит. Важным отличием данной формы артрита является наличие энтезита - это воспаление в месте прикрепления сухожилий к костям (энтезиса) в сочетании с артритом. В суставное поражение может вовлекаться осевой скелет: межпозвоночные суставы, крестцово-подвздошные сочленения, а также тазобедренные суставы. Этот вариант артрита во взрослом возрасте именуется болезнью Бехтерева или же анкилозирующим спондилоартритом. Чаще всего данной формой болеют мальчики старше 6 лет, обычно мальчики-подростки. У большинства больных данной формой имеется лабораторный маркер - положительный ген HLA B27, который определяется в крови.
• Системная форма ЮИА. При данном виде артрита помимо суставов поражаются другие органы и системы организма. Основным проявлением заболевания является лихорадка, которая сопровождается высокой воспалительной активностью по анализам крови. Также могут быть такие проявления, как сыпь, боли в мышцах и суставах, наличие патологической жидкости в различных полостях организма (серозиты), увеличение лимфоузлов, печени и селезенки. Важно отметить, что при данной форме артрита само поражение суставов не является обязательным. Этой форме заболевания подвержены мальчики и девочки; у детей оно встречается чаще, чем у взрослых.

9. Как лечится данное заболевание?

К сожалению, причину заболевания в настоящее время вылечить невозможно. Поэтому лечение ЮИА направлено на механизм самого заболевания. Цель лечения - уменьшение воспаления в суставах, что в дальнейшем приводит к купированию боли и скованности в суставах, увеличению объема движений в них вплоть до нормы. Глобальная цель лечения - сохранение роста и развития ребенка, его качества жизни с возможностью заниматься какой-либо физической активностью. Лечение ЮИА является комплексным.

В качестве самых первых препаратов, которые могут быть назначены еще на этапе диагностики, выступают нестероидные противовоспалительные препараты (НПВС). Самые частые их примеры: ибупрофен, диклофенак, нимесулид и другие.

У части детей течение заболевания требует назначения более специфической - цитостатической терапии. Наиболее часто применяемые препараты в детской практике из них: метотрексат, сульфасалазин. В последние десятилетия стали активно использоваться так называемые генно-инженерные биологические препараты, которые точечно могут блокировать определенные факторы воспаления.

Выбор препарата для длительной терапии всегда происходит индивидуально с учетом особенностей конкретного ребенка. Важно понимание родителей о необходимости и важности длительного применения данной терапии.